Le syndrome de Richter constitue l’une des formes les plus graves de lymphome, avec une survie médiane des patients inférieure à 12 mois, en raison de sa forte agressivité et d’un profil étendu de chimiorésistance. Les premiers résultats de travaux de chercheurs issus du CHRU de Nancy, ainsi que de l’unité de recherche N-GERE, Nutrition-Génétique et Exposition aux Risques Environnementaux (Inserm – Université de Lorraine) ont été publiés dans Nature Communications. Ils caractérisent de manière la plus précise possible les mécanismes de la maladie, en l’abordant sous plusieurs aspects : mutations de l’ADN, méthylation de l’ADN et profils d’expression génique.

En 2023, le traitement du syndrome de Richter repose toujours sur des polychimiothérapies, le plus souvent peu efficaces. De nouveaux moyens thérapeutiques sont indispensables, notamment des immunothérapies ou des traitements ciblant plus spécifiquement des récepteurs ou des voies de signalisation intracellulaire impliquées dans le développement de la maladie.

Les travaux publiés permettent d’identifier les lymphomes agressifs présentant un profil moléculaire similaire à celui du syndrome de Richter, de caractériser les mécanismes biologiques du développement de la maladie et ainsi de proposer des thérapies ciblées adaptées si elles existent, et d’orienter les recherches vers de nouveaux traitements.